Schwannooma on sairaus, jota sairastaa yksi miljoonasta

Magneettikuvassa näkyi jotain epäselvää ristiluun alueella. Työterveyshuollossa epäiltiin syöpää, mutta tätä ei kerrottu Mirja Reijoselle tuolloin. Hän meni jatkotutkimuksiin rauhallisena ja hätääntyi vasta, kun otettiin koepala.

Mirja oli arvellut kipujensa johtuvan välilevyn pullistumasta. Saatuaan lähetteen lisätutkimuksiin hän oivalsi, että kyseessä voisi olla myös jokin muu sairaus.

Mirja muisti, että lääkärit olivat maininneet schwannooman. Tämä sairaus oli hänelle täysin tuntematon, joten hän yritti etsiä tietoa netistä. Vain amerikkalaisen Mayo-klinikan sivuilta löytyi tarpeeksi tietoa sairaudesta. Oireita olivat muun muassa viiltävät kivut, tuntohäiriöt ja lihasheikkous. Schwannooma on kuitenkin äärettömän harvinainen sairaus: vain yksi miljoonasta sairastuu siihen. Voisiko Mirja kuulua tähän pieneen joukkoon?

Tammikuussa 2013 neurokirurgi vahvisti, että Mirjalla oli hyvänlaatuinen selkäydinkanavan hermojuuren ja ristiluun schwanninsolukasvain eli schwannooma. Tämä oli kuulemma hyvä uutinen, koska hänen oli pelätty sairastavan syöpää. Mirjan kasvain oli kookas, mutta sitä ei tarvinnut aluksi kuin seurata. Kasvaimen aiheuttamaa kipua hoidettiin neuropaattisilla lääkkeillä.

– Diagnoosi teki minut surulliseksi ja myös vähän ahdistuneeksi. Toisaalta olin helpottunut, koska sairaus ei vaatinut seurantaa kummempaa hoitoa. Yritin pärjätä kivun kanssa. Se muuttui kuitenkin pikkuhiljaa todella pahaksi. Istuessa tuntui kuin minua olisi tökitty sukkapuikolla luuhun. Välillä taas tuntui kuin jalkaani viillettäisiin puukolla. Lisäksi jalkojen tunto heikkeni.

Mirja halusi, että kasvain leikattaisiin pois. Hän kuvitteli, että paranisi, kun siitä olisi päästy eroon. Olihan hän parantunut myös vauvana sairastetusta syövästä. Silloin tilanne oli ollut paljon pahempi: hänen ei uskottu jäävän eloon.

Mirja Reijonen syntyi maaliskuussa 1962. Hänen lantionsa alueella oli lapsen nyrkin kokoinen kasvain, joka painoi hermoratoja ja virtsarakkoa. Vanhemmille kerrottiin, että tytär menehtyisi, minkä takia hän sai hätäkasteen. Isänäiti oli eri mieltä. ”Tämä tyttöhän selviää”, hän vakuutti lapsenlapsensa nähdessään.

Mummo oli oikeassa. Mirja oli niitä harvoja lapsia, jotka jäivät 60-luvulla henkiin neuroblastoomadiagnoosin jälkeen. Neuroblastooma on pikkulasten erittäin harvinainen syöpäkasvain, jonka ennuste oli tuohon aikaan huono.

Mirja leikattiin, ja hän sai solunsalpaaja- ja sädehoitoa. Kaikkien hämmästykseksi hoidot purivat hyvin. Kotiin hän pääsi kesäkuussa.

Syövällä oli kuitenkin riski uusia. Jos niin olisi käynyt ennen 3–5 vuoden ikää, Mirjan tarina olisi päättynyt. 15 vuoden jälkeen neuroblastoomaa ei tarvinnut enää pelätä, koska se ei uusi murrosiässä.

– Neuroblastooma ei jättänyt minuun muita jälkiä kuin tiettyjen lihasten surkastumisen, minkä takia jalkani puutuivat tavallista herkemmin. Muuten kehitykseni oli normaalia.

Lapsuuden syöpä ei noussut Mirjan mieleen, kun hän vuonna 2011 havaitsi, että istuminen teki kipeää, etenkin häntäluun seutuvilla. Myös pitkään käveleminen vihlaisi ohimenevästi lantiossa. Lääkäriin hän meni vasta syksyllä 2012, kun ei pystynyt nukkumaan selkäkivun vuoksi. Kipu säteili jalkoihin iskiaskivun tapaan, joten välilevyn pullistuma tuntui todennäköiseltä oireiden aiheuttajalta.

Työterveyslääkäri tiesi Mirjan neuroblastoomataustasta ja lähetti hänet fysiatrille. Tämä osaisi tutkia oireita tarkemmin. Neurologiset testit paljastivat, että Mirjan jalkojen tunto oli vähentynyt. Jalat, pohkeet ja takareisi myös kihelmöivät oudosti. Lisäksi Mirjasta saattoi yhtäkkiä tuntua kuin häntä olisi pistetty puukolla.

Mirja passitettiin magneettikuvaan, ja seuraavaksi hän sai schwannoomadiagnoosin. Jälkikäteen hänelle selvisi, että neuroblastoomalla ja schwannoomalla on samanlainen etiologia eli sairauden syy.

Mirja oli sekä helpottunut että suruissaan, kun lääkärit keväällä 2014 näyttivät vihreää valoa hänen leikkaustoiveilleen. Kivut olivat todella kovat, ja hänestä tuntui, ettei pystyisi elämään niiden ja koko ajan lisääntyvän lääkityksen kanssa. Iso ja haastava leikkaus kuitenkin pelotti.

Mirjan mieli rauhoittui, kun neurokirurgi selitti hänelle juurta jaksaen, mitä operaatiossa tapahtuisi. Magneettikuvasta näkyi, että kasvain oli seitsemän senttiä pitkä ja syönyt jo ympäröivää luuta. Se ulottui ristiluusta lannerangan alimpaan nikamaan ja painoi iskiashermoa. Tämä aiheutti kovat kivut.

Kirurgi kertoi, että luuta jouduttaisiin rikkomaan, jotta kasvaimeen päästäisiin kiinni. Rikkoutuneen luun suojaksi kierrettäisiin lihasta.

Leikkaukseen tarvittaisiin kolme lääkäriä, joista yksi seuraisi hermoratojen toimivuutta. Leikkaus lopetettaisiin heti, jos hermoradat olisivat vaarassa vaurioitua.

– Olin leikkaukseen mennessäni levollinen, mutta ennen sitä mietitytti, miten minulle kävisi. Pohdin, pitäisikö tehdä testamentti. En tehnyt, koska tiesin, että omaisuuteni menisi vanhemmilleni. Luotin, että he antaisivat osan sisaruksilleni. Luotin myös siihen, että minulla oli Suomen parhaat lääkärit. Selviäisin leikkauksesta, kuten olin selvinnyt vauvana syöpäleikkauksesta.

Lue Sari-Maijan kertomus: ”Ilman immunoterapiaa olisin kuollut aikaa sitten”

Leikkaus tehtiin syyskuussa, ja se kesti yhdeksän tuntia. Kasvaimesta saatiin pois 90 prosenttia. Kaikki sujui suunnitellusti, mutta leikkauksen jälkeen Mirjan elimistö kehitti puolustusmekanismina aivokalvontulehduksen. Tilanne oli vakava. Häntä hoidettiin 3,5 vuorokautta Töölön sairaalan teho-osastolla. Sen jälkeen hän vietti viikon vuodeosastolla, josta hänet siirrettiin Espoon kaupunginsairaalaan.

Sairausloma venyi vuoden mittaiseksi, koska kuntoutuminen vaati paljon harjoittelua. Mirjan piti opetella kävelemään eri tavalla. Tämä tarkoitti fysioterapiaa sekä omatoimista lihaksia vahvistavaa ja tasapainoa parantavaa jumppaa.

– Ensimmäiset kuusi kuukautta menivät fyysiseen parantumiseen. Sinä aikana pystyin vähentämään lääkitystä. Sen jälkeen annoin tilaa psyykkiselle puolelle.

Ensiksi Mirjan mieleen nousi järkytys siitä, miten lähellä kuolemaa hän oli käynyt. Sitten hän alkoi hahmottaa, mitä kaikkea oli tapahtunut ja mistä kaikesta oli selvinnyt.

– Olen aina ollut henkisesti vahva. Haluan kuitenkin kiittää lääkäriystävääni, joka eli kanssani koko tämän matkan. Hän soitti minulle joka päivä ja varmisti, että olin kunnossa. Myös muut läheiset olivat koko toipilasajan tukenani.

Töihin Mirja palasi työkokeilun kautta. Tammikuun lopussa vuonna 2016 työnteko tyssäsi siihen, että Mirjan työt olivat siirtyneet toiseen maahan. Yllättäen hän oli tilanteessa, jossa piti hakea ansiosidonnaista päivärahaa ja löytää uusi työpaikka.

– Uskoin, että myös tästä mentäisiin eteenpäin. Aloitin psykologian opinnot avoimessa korkeakoulussa, mutta tentit sujuivat huonosti, koska mikään ei jäänyt päähäni. Leikkaus vaikutti myös aivoihin. Seuraavaksi kokeilin vapaaehtoistyötä SPR:ssä. Lasten läksyohjaajan työ tuntui alusta asti antoisalta, ja teen samaa työtä yhä.

Keväällä Mirja havahtui siihen, ettei fyysinen vointi ollut enää yhtä hyvä kuin leikkauksen jälkeen. Jalat tuntuivat olevan eri paria, eikä vasen jalka ollut vakaa. Sitä pisteli, ja se oli välillä tunnoton. Kesällä jalka petti yhtäkkiä alta.

– Olin kaverin mökillä keittämässä perunoita. Kun heitin huuhteluveden ulos, tipahdin kynnykseltä maahan. Ällistelin, mitä ihmettä tapahtui. Muutaman kuukauden kuluttua jalka petti kauppamatkalla, tasaisella asvaltilla kävellessä. Sittemmin kaatumisia tuli enemmän.

Mirjalla oli muitakin oireita. Hänen siskonsa kiinnitti huomiota siihen, ettei Mirja löytänyt aina sanoja. Hän saattoi myös unohtaa, mitä oli tekemässä.

– Kun menin kontrollikuvaukseen tammikuussa 2017, vein neurokirugille A4-kokoisen paperin, johon olin kirjannut kaikki edellisvuoden kontrollin jälkeiset kummalliset tapahtumat, kivut ja kaatumiset. Olin myös joutunut lisäämään neuropaattista lääkitystä.

Mirjan oireilulle ei löytynyt varsinaista selitystä. Kasvain ei ollut kasvanut, eikä aivojen ja niskan alueella näkynyt magneettikuvauksessa mitään huolestuttavaa. Neuropsykologisissa testeissäkään ei tullut esiin mitään erikoista. Fysiatri totesi kuitenkin suuria ongelmia liikkuvuuden kanssa, ja liikkumisen tueksi suositeltiin rollaattoria.

– Otin mieluummin kyynärsauvat. Ne tekivät sairauteni näkyväksi, mutta auttavat minua pysymään pystyssä. Minut on yllättänyt iloisesti, miten ystävällisiä ja auttavaisia ihmiset ovat. Joku nostaa aina sauvat, jos ne kaatuvat. Monesti joku kysyy, voiko hän auttaa.

Lue Merjan kokemuksista: ”Biologinen lääke pelasti"

Viime syksynä Mirja jäi kuntoutustuelle, joka jatkuu tämän vuoden elokuun loppuun. Sen jälkeen hän hakee työkyvyttömyyseläkettä, koska hänen suorituskykynsä on nykyisin alle 40 prosenttia.

– Olen käynyt aikamoisen sisäisen taistelun työstä luopumisen vuoksi. Olisin niin mielelläni palannut työelämään, mutta tajuan itsekin, etten pysty enää tekemään töitä. Läksyohjaajan työkin tuntuu kehossani, vaikka teen sitä vain kolme tuntia viikossa.

Schwannooman hyväksyminen osaksi elämää on vaatinut oman taistelunsa. Mirjan vointi ei muutu enää paremmaksi. Jos kasvain kasvaa tulevaisuudessa, sitä ei voida leikata uudelleen.

Jo ensimmäistä leikkausta harkittiin tarkkaan, koska kasvain oli iso, sijaitsi vaikeassa paikassa ja sen alueella kulki paljon hermoratoja, jotka olivat vaarassa vioittua. Jos niin olisi käynyt, tuloksena olisi ollut ala raajojen halvaantuminen. Tällä hetkellä hoidon tavoitteena on, että Mirjan kunto pysyisi sellaisena kuin se on nyt.

– Viime kesänä kävin juttelemassa kipupsykologin kanssa. Se auttoi hyväksymisprosessissa eteenpäin.

Hyvää on tehnyt myös vapaaehtoistoiminta Suomen Ultraharvinaisissa. Yhdistykseen kuuluvilla on sairaus, jota esiintyy korkeintaan yhdellä suomalaisella 50 000:sta. Myös heidän läheisensä voivat kuulua yhdistykseen.

– Lähdin mukaan Ultraharvinaisten toimintaan, koska kuntoutustuelle jäätyäni en osannut olla tekemättä mitään. Nyt toimin yhdistyksen sihteerinä ja rahastonhoitajana.

Ultraharvinaisten tavoitteena on jakaa tietoa, auttaa ultraharvinaisuuden tuomissa haasteissa ja tarjota vertaistukea. Saman diagnoosin saanutta voi olla vaikea löytää, mutta sillä ei ole niin väliä, koska ultraharvinaisuus sinällään on yhdistävä tekijä.

Mirjalla on ollut tuuria, koska hän kohtasi yhdistyksen kautta toisen schwannoomaa sairastavan. On tärkeää saada jakaa kokemuksia kohtalotoverien kanssa.

– Elämä muuttuu täydellisesti vakavan sairauden myötä. Ennen oma elämäni oli hyvin hektistä. Matkustin työni takia paljon ja elin muutenkin työlleni. Sitten minusta tuli ykskaks työkyvytön. Olen oikeastaan ihmeissäni, etten saanut hirveitä vieroitusoireita. Tämä johtunee siitä, että vapaaehtoistyö on tuonut arkeeni ­sisältöä ja rutiinia. Se on saanut minut myös tuntemaan itseni tarpeelliseksi – ja tämä on ehkä kaikkein tärkeintä.

Mikä sairaus? Schwannooma on ultraharvinainen eli erittäin harvinainen sairaus. Sairaus voidaan määritellä ultraharvinaiseksi, kun se on enintään yhdellä 50 000 ihmisestä. Monien ultraharvinaisten sairauksien, kuten schwannooman, esiintyvyys on vain yksi miljoonasta. Ultraharvinaisia sairauksia on kaikissa tautiryhmissä.

Ultraharvinaiset sairaudet ovat usein tuntemattomia myös erikoislääkäreille. Tämän vuoksi oikean diagnoosin, asiantuntevan hoidon ja kuntoutuksen, vertaiskontaktien sekä suomenkielisen tiedon löytäminen saattaa olla haastavaa.

Hermojuuren hyvänlaatuisen schwannooman tyypillinen oire on paikallinen tai säteilevä kipu, johon voi liittyä etenevä osittainen halvaus.

Noin kolmanneksella potilaista esiintyy hermojuuren pinteestä syntyvä tuntohäiriö ja lihasheikkoutta. Oireet kehittyvät yleensä hitaasti kuukausien ja vuosien kuluessa.

Valtaosa schwannoomista on poistettavissa leikkauksella kokonaan. Schwannooman alkujuuri joudutaan useimmiten katkaisemaan kasvaimen poiston yhteydessä. Yleensä tästä ei aiheudu potilaalle haittaa.

Mikäli kasvain on niin tiukasti ympäristöönsä kiinnittynyt, ettei sen poisto onnistu selkäydintä tai tärkeitä hermojuuria vahingoittamatta, voidaan tyytyä osittaispoistoon. Tavanomaisen schwannooman kasvuvauhti on erittäin hidas, joten jäännöskasvaimen mahdollinen uusintakasvu alkaa oirehtia vasta vuosien, jopa vuosikymmenen päästä.

Hermojuuren hyvänlaatuisia schwannoomia tavataan kaikenikäisillä ja yhtä yleisesti miehillä ja naisilla.

Lähde: ultraharvinaiset.fi, duodecimlehti.fi.

Juttu on julkaistu Apu Terveys -lehdessä 5/2018.