Terve.fi

Sjögrenin syndrooman oireet


Sjögrenin syndrooman tyyppioire on kuivasilmäisyys. Sjögrenin syndrooman muut oireet ovat suun kuivuus, ihon kuivuus. Lue lisää Sjögrenin syndrooman oireista.
Teksti Toimitus

Kuivasilmäisyys eli keratoconjunctivitis sicca on tyyppioire Sjögrenin syndroomassa. Silmissä voi olla myös valonarkuutta, roskan tunnetta ja ne voivat väsyä herkästi. Poikkeava kyynelfilmi voi johtaa silmän pinnan vaurioihin.

Sylkirauhasten tulehdus ja toiminnanhäiriö aiheuttavat suun kuivumista eli kserostomiaa. Heikentyneestä syljen erityksestä johtuen myös karieksen muodostus ja hampaiden reikiintyminen ovat lisääntyneet Sjögrenin oireyhtymästä kärsivillä. Suun limakalvon kuivuminen voi aiheuttaa myös ärsytysyskää, toistuvia hengitystietulehduksia, sekä nielemisvaikeuksia. Myös maku- ja hajuaisti voivat heikentyä ja kielessä sekä huulissa voi esiintyä halkeamia.

Silmien ja suun kuivumisen lisäksi tyypillistä on myös kehon muiden ulkoeritysrauhasten toiminnanhäiriöt. Muina oireina voikin esiintyä nenän limakalvon karstaisuutta, sekä ihon, vulvan ja emättimen kuivuutta. Emättimen kuivuminen voi aiheuttaa yhdyntäkipuja.

Väsymys, nivelkivut, valkosormisuus eli Raynauld´n oire, mahalaukun tulehdus eli atrofinen gastriitti tai muut autoimmuunisairaudet kuten autoimmuunityreoidiitti ovat myös Sjögrenin syndroomaan liittyviä oireita, vaikkakin harvinaisempia. Joskus voi samanaikaisesti esiintyä myös keliakiaa tai sappikirroosia eli primaarista biliaarista kirroosia. Akuutti haimatulehdus sekä maksan suurentuminen eli hepatomegalia ovat hieman yleisempiä Sjögrenin oireyhtymästä kärsivillä. Harvoin voi esiintyä myös muutoksia keuhko- ja munuaiskudoksessa (parenkyymimuutoksia), sekä munuaistiehyiden eli munuaistubulusten toiminnanhäiriöitä.

Lymfooma- eli imusolmukesyöpäriski on yli 40-kertainen Sjögrenin syndroomaa sairastavilla. Kookkaat, kiinteästi suurentuneet korvasylkirauhaset, tai suurentuneet imusolmukkeet voivat viitata lymfoomaan. Kuitenkin on hyvä muistaa, että korvanalussylkirauhasten toistuva turvotus on normaalistikin yleisempää Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla. Lymfooman kehittyessä Sjögrenin syndroomalle tyypilliset, verinäytteistä tutkittavat autovasta-ainepitoisuudet, kuten reumatekijä ja tumavasta-ainetitteri usein laskevat. Lymfooman esiintyminen väestössä on kuitenkin niin harvinaista, että lisääntyneestä riskistä huolimatta sitä tavataan harvoin Sjögrenin syndroomaa sairastavilla.

Sjögrenin syndrooman diagnoosi perustuu yli kolme kuukautta kestäneisiin silmä- ja suuoireisiin, silmien limakalvon kuivuuden osoittamiseen Schirmerin testillä, sylkirauhasbiopsiassa (koepalassa) esiintyvään tyypilliseen löydökseen; fokaaliseen sialadeniittiiin eli sylkirauhastulehdukseen sekä taudille ominaisten SS-A- ja SS-B-vasta-aineiden, tumavasta-aineiden tai reumatekijän toteamiseen veressä sekä sylkirauhasten tyypillisiin muutoksiin, kuten vähentyneeseen syljeneritykseen sekä kaikututkimuksella todettuun poikkeavaan kudosrakenteeseen tai rauhastiehyiden pullistumiin eli ektasioihin.

Primaarisen Sjögrenin syndrooman diagnoosiin vaaditaan ainakin neljän edellä mainitun kriteerin täyttymistä. Koska limakalvojen kuivuminen on yleistä, etenkin iäkkäämmillä henkilöillä, varma diagnoosi vaatii joko fokaalisen sialadeniitin löytymisen sylkirauhasbiopsiassa tai positiiviset SS-vasta-aineet.

Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla lasko on tyypillisesti koholla, mutta CRP on usein normaali.

Sjögrenin syndroomaa diagnosoitaessa on poissuljettava ainakin seuraavat sairaudet: lymfoomat eli imusyövät, HIV-infektio, sarkoidoosi eli keuhkokudoksessa ja ulkoeritteisissä rauhasissa tulehdusmuutoksia aiheuttava yleissairaus ja käänteishyljintäreaktiot. Myös pään ja kaulan sylki- ja kyynelrauhasten alueelle annettu sädehoito voi vaurioittaa eksokriinisiä rauhasia. Lisäksi kuivattavien, antikolinergisesti vaikuttavien lääkkeiden käyttö tulisi huomioida. Psyykkiset tekijät, kuten masennus, ahdistus ja työuupumus voivat myös aiheuttaa limakalvojen kuivuusoireita.

Pelkät potilaan tuntemukset kuivuneista limakalvoista ja alentuneesta eritystoiminnasta eivät riitä diagnoosiin, vaan siihen vaaditaan myös edellä mainittuja autoimmuuniluonteen varmistavia löydöksiä.

Lähteet:

Julkunen H. Primaarinen Sjögrenin oireyhtymä, Lääkärin Käsikirja, Kustannus Oy Duodecim 2016.

Pettersson T. Sjögrenin oireyhtymä, Patologia, Kustannus Oy Duodecim 2012.

Mustajoki P. Sjögrenin oireyhtymä, Lääkärikirja Duodecim, Kustannus Oy Duodecim 2017.

Julkaistu: 4.6.2018