Sjögrenin syndrooma – kuiva juttu

Sjögrenin syndrooma on krooninen ja hitaasti etenevä autoimmuuni reumasairaus. Elimistö kehittää haitallisen virheellisen immuunivasteen omia soluja kohtaan aiheuttaen kyseiselle sairaudelle tyypilliset oireet ja löydökset.

Oireyhtymälle on tyypillistä pienten ulkoeritteisten rauhasten krooninen tulehdus ja tästä seuraava rauhasten toimintahäiriö ja edelleen limakalvojen kuivuusoireet. Lisäksi on useita erilaisia liitännäisoireita.

Sjögrenin oireyhtymän määrää väestössä ei tarkkaan tunneta luokittelun vaihtelevuuden vuoksi. Aikuisväestössä on noin 0,6–3,3 prosenttia Sjögrenin syndroomaa ja se onkin toiseksi yleisin tulehduksellinen reumasairaus. Kyseinen sairas ilmaantuu pääsääntöisesti naisille jopa suhteessa 9:1. Yleisimmin siihen sairastutaan 40–60 vuoden ikäisenä.

Sjögrenin syndrooma voi ilmaantua itsenäisenä sairautena tai jonkun muun autoimmuunin reumasairauden ohessa.

Oireyhtymälle on tyypillistä limakalvojen kuivuusoireet. Silmien, suun ja sukuelinten limakalvot kuivuvat rauhasten tuhoutuessa. Silmät kirvelevät ja roskan tunnetta esiintyy ja kuivaoireilu pitkittyy yli 3 kuukautta. Suun kuivuminen johtaa juomiskäyttäytymisen muutokseen ja juomisen tarve lisääntyy ja mahdollisesti esiintyy nielemisvaikeuksia ja jopa äänen käheyttä.

Kuivuusoireiden myötä kehittyy limakalvojen liitännäiskomplikaatioita. Sarveiskalvo- ja sidekalvovauriot ovat mahdollisia. Hampaiden reikiintyminen ja hammaspaikkojen hajoaminen sekä ientulehdus ovat mahdollista. Suun hiivainfektioita on myös herkemmin. Nenän ja hengitysteiden limakalvojen kuivuminen aiheuttaa yskää ja nenän oireita. Sukuelinten limakalvojen kuivuminen aiheuttaa omat ongelmansa. Mahan rauhasten vaurioitumisen myötä voi esiintyä B12-vitamiinin ja raudan imeytymisongelma.

Sjögrenin oireena voi olla osaltaan yleistynyt väsymys ja lämpöilyä. Lisäksi voi olla niveloireita. Sjögren johtaa harvoin nivelreuman kaltaiseen nivelturvotukseen tai nivelvaurioon. Myös lihaskipua, valkosormisuusoiretta ja ihottumia voi esiintyä, ja sylkirauhaset sekä imusolmukkeet saattavat myös turpoilla. Lisäksi kuvataan kilpirauhashäiriöitä ja virtsateiden interstitielliä kystiittiä sekä munuaisongelmia ja maksan ja sapen ongelmia. Suurimpana pelkona on imusolmukesyövän eli lymfooman kehittyminen, mutta käytännössä tämä on kovin harvinainen. Toki sairastumisriski on 40-kertainen tavalliseen riskiin verrattuna.

Sjögrenin syndrooma todetaan kuivaoireiden ja -löydösten perusteella. Silmien ja suun kuivuutta on ollut oireisena yli 3 kuukauden ajan. Lisäksi on todettavissa selkeästi alentunut kyynelnesteen eritys Schirmerin testissä ja alentunut mitattu syljeneritys tai jokin muu sylkirauhasen tyypillinen poikkeavuus. Nämä tekijät eivät vielä riitä, vaan on osoitettava vielä immunologisia muutoksia tai tulehdus sylkirauhasissa. Immunologista poikkeavuutta osoittaa koholla oleva SSA-ab tai SSB-ab taso.

Sylkirauhaskoepala suun limakalvoilta kertoo tulehduksen olemassaolon ja koepala otetaan erityisesti SSA/B-vasta-aineiden ollessa negatiiviset. Löydöksiä pitää olla neljä ja yksi kriteereistä pitää olla joko immunologinen tai koepalalöydös. Moni muukin tekijä tekee kuivaoireita kuten esimerkiksi tietyt lääkkeet ja sylkirauhasten sairaudet ja ennen kaikkea ikääntyminen. Oirekuva kehittyy kovin hitaasti ja negatiivinen arvio jollakin hetkellä ei vielä poissulje tulevaa Sjögrenin oireyhtymän kehittymistä. Diagnoosin tekee yleensä reumatologi.

Sjögrenin oireyhtymälle ei ole estävää hoitoa. Kuivan suun hoito perustuu syljenerityksen stimulointiin esimerkiksi ksylitolipurukumin tai muun vastaavan avulla. Kariesta myötävaikuttavien tekijöiden välttäminen kuuluu luonnollisesti asiaan. Hammaslääkärissä on hyvä käydä säännönmukaisesti.

Limakalvoja ärsyttäviä tekijöitä on myös hyvä välttää. Silmien kostutukseen voidaan käyttää useita erilaisia kostutusvalmisteita. Ilmankostuttajista voi olla myös hyötyä samoin kuin viimalta suojaavista silmälaseista. Nivel- ja lihaskipujen vuoksi voidaan käyttää esimerkiksi hydroksiklorokiinivalmisteita tai pientä kortisoniannosta. Tavanomaisia särkylääkkeitä voi käyttää myös. Tarvittaessa voidaan käyttää myös muita reumalääkkeitä kuten atsatiopriiniä ja metotreksaattia. Mahdollisten sisäelinongelmien hoito tapahtuu elinkohtaisesti. B12-vitamiinin tai kilpirauhasen vajaatoiminnan hoito tapahtuu tavanomaisen käytännön mukaisesti.

Sjögrenin oireyhtymä vaati myös säännönmukaista seurantaa ja seurannan perusteella voidaan ongelmat huomioida ja täsmentää hoitoa.