Terve.fi

Kysy asiantuntijalta sairauksista - 10933

Julkaistu: 15.10.2000

Kysymys:

Pojallani todettiin muutama vuosi sitten paroksysmaalinen nokturaalinen hemoglobinuria. Tautihan on varsin harvinainen, eikä siitä löydy tietoa meille vanhemmille mistään suomenkielisenä eikä kansantajuisesti. Veriarvot ovat tällä hetkellä taas ihan hyvät mutta jatkuvasti seurannan alla. Mistä voisimme saada tietoa sairaudesta?
Näytä vastaus

Vastaus:

Paroksysmaalinen nokturnaalinen hemoglobinuria (eli PNH eli kohtauksittainen öinen hemoglobiinivirtsaisuus) on krooninen sairaus, jossa punasolut ovat verenkierroossa tavallista alttiimpia hajoamaan niiden pintakalvossa olevien valkuaisaineiden muutoksen vuoksi. Tätä hajoamista kutsutaan hemolyysiksi ja sen määrä voidaan tarkkailla verikokeilla (Hb, LD, haptoglobiini, bilirubiini) .Taudin vaikeusaste eli punasolujen hajoamisnopeus vaihtelee eri potilailla, ja joissain tapauksissa hajoamistapahtuman merkkinä myös virtsaan erittyy hemoglobiinia. Virtsan tummutena tavattava ilmiö on tyypillistä nukkumisen jälkeen, eikä sen syytä oikein tiedetä. Tautia voi tilapaisesti pahentaa esim infektiot, rokotukset, leikkaukset tai verensiirrot. Paitsi punasoluissa, PNH taudissa häiriöitä on myös valkosoluissa ja verihiutaleissa. Valkosolujen (eli tulehduspuolustussolujen) häiriön vuoksi potilaat ovat alttiimpia saamaan erilaisia infektioita. Verihiutalehäiriöt puolestaa altistavat varisuonitukoksille, jotka voivat ilmetä päänsärkynä tai toistuvina vatsakipuina. Pienellä osalla potilaista PNH voi muuntua leukemiaksi. PNH:n vuoksi olette todennäköisesti sairaalan veritautipoliklinikan seurannassa. Lääkäriltä kannattaa pyytää asiaan lisäselvitystä, jos jokin jää askarruttamaan mieltä. Tauti on harvinainen, joten tunne asiaa, löytyisikö potilaslehtisiä yms. Kirjastosta löytyy varmasti veritautien suomenkielinen oppikirja, johon olette ehkä jo tutustuneet.

Kysy ja asiantuntijamme vastaavat

Kun lähetät kysymyksen asiantuntijoille, toimitamme ne eteenpäin nimettöminä. Vastauksia julkaistaan Kauneus ja Terveys -lehdessä Klinikka-sivuilla sekä terve.fi:ssä. Kaikkiin kysymyksiin emme valitettavasti voi vastata. Käsittelemme viestiäsi luottamuksellisesti. Poistamme sen 2 kuukautta vastaanottamisen jälkeen. Emme kerää tai säilytä mitään tietoja viestien lähettäjistä.