Kauneus & Terveys

Harvinainen sairaus tukki Helenan keuhkot


Helena Kummalan ei pitänyt elää aikuiseksi ja saada lapsia. Lima tukki keuhkoja.
Kuvat Maiju Pohjanheimo

Syy sairauteen on virhe kromosomissa seitsemän

"Kun synnyin, vanhemmilleni kerrottiin, etten eläisi aikuiseksi. Minulla oli kystinen fibroosi. Se huomattiin suolitukoksesta. Ohutsuoleni leikattiin, kun olin päivän vanha.

Vanhin siskoni Hilkka oli menehtynyt samaan sairauteen kaksivuotiaana. Tämä periytyvä aineenvaihduntasairaus on Suomessa hyvin harvinainen. Siinä elimistö kehittää sitkeää ja paksua limaa, joka tukkii keuhkojen osia ja ruoansulatuselimistöä. Haiman vajaatoiminnan vuoksi ravinto ei imeydy.

Tarvitsin haimaentsyymitabletteja vauvasta asti. Jouduin myös syömään jatkuvasti antibiootteja keuhkoissa olevan liman takia. Minulla oli poski- ja otsaontelontulehduksia. Välillä ontelot puhdistettiin leikkaamalla.

Kotona hengittelin lääkkeitä inhalaatiokoneella joka aamu. Kävin silti koulua normaalisti. Kun olin 11-vuotias, seitsemän vuotta vanhempi serkkuni kuoli samaan tautiin. Kävin katsomassa häntä, kun hän makasi arkussa. Tajusin, että kystinen fibroosi on todella vakava sairaus. Saisinkohan minä elää?

Kun olin lukioikäinen, minulle sanottiin, etten saisi tulla raskaaksi. Se olisi vaarallista. Kun vauva kasvaisi kohdussa, keuhkojeni tilavuus pienenisi liiaksi.

Järkytyin. Olin ajatellut, että haluan monta lasta. Kun aika kului, aloin kuitenkin ajatella, etten halunnut lapsia. Asia ei tuntunut niin dramaattiselta.

Valmistuin kauppaopistosta, työskentelin sihteerinä ja menin naimisiin nuoruuden rakkauteni kanssa. Liitto päättyi vuonna 2003. Olin silloin 27-vuotias. Samoihin aikoihin sairauteni alkoi pahentua.

Kuolemanpelko iski toden teolla. Minun piti tuprutella inhalaatiovehkeillä kolmen tunnin välein. Limaisuus paheni, ja tarvitsin äkäisempiä antibiootteja. Minulla oli infektioita, keuhkokuumeita ja suolitukoksia. Tukosten aiheuttama vatsakipu oli jäätävää. Sain morfiinia. Monesti mahan sisältö oli otettava ulos nenämahaletkulla.

Lue lisää: Voiko hengenahdistus johtua stressistä?

Tahdoin sittenkin lapsen

Elämäni ei silti ollut pelkkää sairastamista. Löysin netistä Jukan, rauhallisen miehen, jolla on jalat maassa. Hänelläkin oli takanaan ero. Aluksi vain tapailimme. Kuin varkain suhteemme muuttui vakavammaksi.

Silloin kirjoitin Jukalle kirjeen, jossa kerroin seikkaperäisesti sairaudestani. Halusin, että hän tietäisi, mihin oli ryhtymässä. Lopetin kirjeen sanoilla: jos koet, ettet halua enää jatkaa, ymmärrän täysin. Mutta hän halusi. Sairaus oli osa minua, ja hän oli rakastunut minuun.

Aluksi sanoin, etten halunnut lapsia. Kun olimme asuneet yhdessä Oulussa vajaan vuoden, tajusin yllätyksekseni, että halusin sittenkin.

Kerroin toiveestamme lääkärilleni. Tämä varoitti vaaroista. Sairaudessani ei ollut enää rauhallisia vaiheita, vaan se eteni koko ajan. Tahdoimme silti yrittää.

Toki meitä mietitytti, voisiko lapsi periä sairauteni. Jotta niin voisi käydä, molemmilla vanhemmilla pitää olla virheellinen geeni. Sairastuminen ei silti ole varmaa. Minulla on kolme tervettä sisarusta.

Saimme lähetteen perinnöllisyyspoliklinikalle, mutta emme sittenkään halunneet, että Jukka tutkittaisiin. Jos tulisi sairas lapsi, olkoon niin.

Poika syntyi keskosena

Raskaus ei alkanut heti. Sen sijaan minulla todettiin diabetes. Se on kystisen fibroosin lisäsairaus. Lääkärit osasivat yhdistää oireet, kuten kovan janon, heti diabetekseen.

Uusi tauti harmitti, mutta en ole sentyyppinen ihminen, joka jää märehtimään ikäviä asioita. Aluksi pärjäsin ruokavaliolla, mutta nykyisin tarvitsen insuliinia.

Vei kolme vuotta ennen kuin raskaus alkoi. Syksyllä 2008 tärppäsi. Se oli uskomaton hetki. Isäni oli kuollut keväällä, ja tuntui hyvältä ajatella, että elämä jatkuisi.

Soitin heti lääkärille. Hän ei riemuinnut. Päätettiin, että vauva syntyisi sektiolla viimeistään 37. raskausviikolla kesäkuussa. Pitempään raskautta ei voitaisi jatkaa keuhkojeni vuoksi. Päätin jäädä pois työelämästä.

Helena on tuntenut sairastaessaan niin paljon yksinäisyyttä, ettei halua olla yksin. – Vaikka läheiset ovat kannatelleet, minun on itse pitänyt käydä läpi jokainen taistelu.

Odotusaika ei ollut helppo. Minulla oli kolme keuhkokuumetta. Toukokuussa minulle tuli hirveitä ylävatsakipuja. Ne osattiin yhdistää raskausmyrkytykseen, kun huomattiin, että maksa-arvoni huitelivat pilvissä.

Kesäkuun alussa minulle oli pakko tehdä sektio, hieman suunniteltua aiemmin. Muuten maksani olisi voinut mennä liian huonoon kuntoon.

Poikani Arttu oli syntyessään 2,5-kiloinen möllykkä. Hänet kiidätettiin teholle, sillä hän tarvitsi tukea hengityksessä. Näin hänet vasta seuraavana päivänä.

Katso, kuinka iso jalka hänellä on, hoitaja esitteli. Tuijotin vauvaa ylpeänä. Siinä hän nyt oli.

Miehestä tuli omaishoitajani

Seuraavat kuusi kuukautta voin paremmin kuin koskaan. Minulla ei ollut yhtään infektiota. Parasta oli, että Arttu todettiin terveeksi.

Sitten alkoi keuhkokuumekierre. Olin sairaalassa tämän tästä. Itkin, koska jouduin olemaan erossa pojastani. Uskoin silti, että minut hoidettaisiin kuntoon.

Näin tapahtui, mutta pian olin jälleen sairaalassa. Kotona voimani olivat vähissä. En meinannut jaksaa hoitaa itseäni enkä poikaa. Mieheni ja äitini auttoivat.

Kun Arttu oli kolmevuotias, lääkärit totesivat, että infektiokierre voitaisiin katkaista vain keuhkojensiirrolla. Olin aina tiennyt, että tämä olisi joskus edessä.

Helsingissä Meilahden sairaalassa, jossa keuhkonsiirrot tehdään, oltiin silti sitä mieltä, että olin liian hyväkuntoinen. Minun piti jaksaa vielä omilla keuhkoillani.

Lisäksi Artun olisi hyvä olla siirron aikana vähintään viisivuotias. Silloin hän pärjäisi ilman äitiä paremmin, jos minulle kävisi leikkauksessa huonosti.

Mieheni nimettiin omaishoitajakseni. Se tuntui aluksi ikävältä, olinhan vasta 36-vuotias. Todellisuudessa se oli hyvä asia. Jukka sai taloudellista tukea työlle, jota hän kotona teki: laittoi ruoan, pesi minut ja hoiti apteekkiasiat. Se oli raskasta, koska hän työskenteli myös Nokialla.

Yllättäen hän menetti työnsä isoissa irtisanomisissa. Se oli kova paikka. Ainut hyvä puoli oli, että saimme olla enemmän yhdessä.

Puolitoista myöhemmin hän sai uuden työn Oulun yliopistollisesta sairaalasta. Nyt hän saattoi käydä katsomassa minua ruokatunnillaan, kun olin osastohoidossa.

Lue myös: Omaishoiva kasautuu naisille terveyden ja uran kustannuksella

Kaikki energiani meni hengittämiseen

Vointini heikkeni rajusti. Yskin verta enkä saanut happea. Välillä en pystynyt puhumaan, vaan näytin Jukalle käsimerkein, pitikö tilata ambulanssi. Pelkäsin, että tukehdun limaan. Painoin vain 50 kiloa, koska kaikki energiani meni hengittämiseen.

Joskus mietin, menettäisinkö tajuntani enkä enää heräisi. Silloin sanoin Jukalle hiljaa sana kerrallaan, etten enää jaksanut. Hän rauhoitteli ja sanoi, että jaksat sinä.

Tarvitsin kotona lisähappea ja pyörätuolia, koska en jaksanut liikkua omin jaloin. Sydämeni oli rasittunut ja keuhkovaltimopaine nousi. Tilanne oli hyvin vakava.

Paperini lähetettiin jälleen Meilahteen. Aloin itkeä hirveästi. Tiesin, että nyt keuhkojensiirto tapahtuisi oikeasti. Vaihtoehtoja ei ollut.

Keuhkoni eivät enää kestäneet lentämistä, joten kävin Helsingissä siirtoa edeltävissä tutkimuksissa ambulanssilla elokuussa 2014.

Matkalla ambulanssi kääntyi vahingossa raitiovaunun eteen aivan sairaalan nurkilla. Raitiovaunu törmäsi kuljettajan puoleiseen kylkeen, jossa minä olin kiinni lisähapessa. Auto meni lunastukseen, mutta kuin ihmeen kaupalla minulle ei käynyt kuinkaan. Pelästyin silti: miksi piti tulla tällainenkin koettelemus?

Paikalle piti tilata toinen ambulanssi, koska en jaksanut kävellä sairaalaan. Hassuinta koko reissussa oli se, että kotimatkalla ambulanssi hajosi ja jouduin odottamaan sen korjaamista korjaamolla autossa maaten.

Sain matkalta myös tuliaisen, keuhkokuumeen. Minut vietiin suoraan Oulun yliopistosairaalaan.

Silloin jo nauratti. Miten voi olla näin huono tuuri!

Lue myös: Miten influenssa tarttuu?

Suunnittelin hautajaiseni

Muuten pelkäsin valtavasti kuolemaa. Yhteinen aikani Artun kanssa saattoi olla loppumassa. Voisin kuolla, kun odotin sopivia siirtokeuhkoja.

Kudoin hänelle miesten S-kokoisen villapaidan. Sen hän saisi panna päälleen, kun hän kasvaisi. Kirjoitin hänelle kirjeitä, jotka hän voisi lukea vanhempana. Suunnittelin hautajaiseni. Kukaan ei saisi pukeutua mustaan.

Marraskuun 11. päivänä pääsin viimein keuhkojensiirtolistalle. Joulukuun 4. päivän iltana puhelimeni soi.

Meillä olisi sinulle hyvät keuhkot, siirtokoordinaattori sanoi. Hätäännyin niin, että aloin yskiä hirveästi ja tarvitsin lisää happea.

Ambulanssimatkalla Helsinkiin paniikki katosi ja minuun iski uskomaton rauhan tunne. Ei ollut enää hätää.

Olin valmistautunut siirtoon huolella. Olin käynyt kampaajalla ja lakannut varpaankynteni punaisiksi. En ole koskaan halunnut olla potilas vaan nainen, äiti ja vaimo. Harmin paikka, että steriiliin leikkaussaliin ei saanut mennä kynnet lakattuina.

Leikkaus alkoi aamuyöstä. Rintakehä avattiin rintojen alta niin isosti, että vanhat keuhkot voitiin poistaa ja laittaa tilalle uudet.

Kaikki sujui hyvin. Kun heräsin, kirurgi sanoi, että minun olisi taisteltava Artun takia. Sanat ovat jääneet sydämeeni. Mikään ei olisi voinut motivoida minua enempää.

Tahdon kunnioittaa luovuttajan muistoa

En uskaltanut heti luottaa lahjakeuhkoihini, vaan nukuin yöt happiviiksissä. Lopulta topakka yöhoitaja sanoi, että viikset oli jätettävä pois. Aamulla olin yhä hengissä. Sen jälkeen minulla on ollut vahva luotto keuhkoihini.

Kuntoutuminen oli kovaa työtä, koska kivut olivat kovat. Ensin kuljin rollaattorilla, mutta kahden viikon päästä jo ilman tukea. Kun palasin kotiin, jännitti, pärjäisinkö. Eritoten piti olla tarkkana, etten saisi mitään tartuntoja. Aluksi lotrasin koko ajan käsidesin kanssa.

Mietin kovasti luovuttajaa. Tiesin, että sama päivä, joka oli minulle riemun päivä, oli hänen omaisilleen surun päivä. Tunsin suunnatonta kiitollisuutta. Koin, että kunnioitan hänen muistoaan, kun huolehdin keuhkoistani.

Lue myös: "Ilman elinsiirtoa istuisin letkun jatkona"

Tunsin eron entiseen välittömästi – hengittäminen oli niin paljon helpompaa. Matkassa oli silti pieniä mutkia. Ensimmäisen neljän kuukauden aikana minulle tuli kolme hyljintäepisodia. Ne hoituivat kortisonilla.

Nyt olen hengittänyt uusilla keuhkoillani neljä vuotta.

Ennen en pystynyt käymään suihkussa yksin tai petaamaan sänkyäni. Nyt pystyn.

Keskimäärin siirtokeuhkot kestävät 10 vuotta. Olen miettinyt tätä paljon. En pelkää kuolemaa itseni vuoksi, mutta olen 9-vuotiaan pojan äiti ja ajattelen häntä ja miestäni. Tahtoisin niin kovin nähdä Artun kasvavan.

Olen kuitenkin aina tiennyt, että elämäni miehet pärjäävät kahdestaankin, jos joudun jättämään heidät.

Edessä voi olla muitakin haasteita. Me elinsiirron saaneet olemme alttiita sairastumaan imusolmuke- ja ihosyöpään. Se johtuu hyljinnänestolääkkeistä. Lisäksi lääkkeet aiheuttavat sydän- ja verisuonisairauksia.

Katsoin poikaani ikkunan takaa

Päiväni alkaa aina samoin. Herään kahdeksalta, otan hyljinnänestolääkkeeni ja lähetän Artun kouluun. Teen hengitysharjoitukset puhaltamalla pulloon. Se tekee vastusta keuhkoihin, jotta ne laajenevat kunnolla.

Hengittelen antibioottia inhalaatiokoneella. Lisäksi minun pitää mitata verenpaine, lämpö ja verensokeri sekä käydä puntarilla, jotta nähdään kertyykö elimistöön nestettä. Otsa- ja poskionteloita pitää edelleen puhdistaa säännöllisesti. Käyn myös keuhkokontrolleissa.

Arttu-poika on paras lahja. – Kivointa on tehdä asioita yhdessä.

Suolisto-ongelmien takia ruokani on oltava helposti sulavaa. Liha, pasta, peruna, siemenet ja pähkinät sekä tuoreet salaatit ovat kiellettyjä. Koska minulle on tehty elinsiirto, en voi syödä kaikkia kaloja tai pastöroimattomia maitotuotteita. Tarvitsen vitamiinilisiä.

Helteillä tai kuntoillessa pidän mukanani suolaa. Kystistä fibroosia sairastava erittää normaalia suolaisempaa hikeä, ja joskus minua on alkanut sen vuoksi heikottaa. Hiki myös polttaa vaatteeni kainaloiden kohdalta.

Harmillisinta on, että Artun kaverit eivät saa tulla leikkimään, jos ovat vähänkin nuhaisia. Infektio voi romuttaa kuntoni ja aktivoida lahjakeuhkoissa hyljinnän. En voi mennä sisäleikkipaikkoihin tai uimahalliin. Katsoin ikkunan läpi, kun Arttu näytti, että oli oppinut uimaan.

Voimme silti tehdä paljon yhdessä. Jaksan taas hiihtää ja pyöräillä. Parasta on, kun istumme lenkin jälkeen perheenä nuotion ääressä ja koirat, saksanseisojat Mortti ja Maukka, makaavat jaloissamme. Yksikseni olen vain pakon edessä. Minut on liian monta kertaa repäisty pois kotoa, turvasta, omasta arjestani, kun sairaus on riepottanut minua.

Kehoni rakastaminen on vaatinut työtä

Sairaus on tehnyt minusta rohkeamman. En välitä muiden mielipiteistä, vaan olen avoimesti minä.

Naisena olen kokenut kehoni haurauden ja vahvuuden. Rakastan itseäni sellaisena kuin olen, mutta se on vaatinut töitä.

Elinikäinen lääkitys vaikuttaa ulkonäkööni. Kasvoni ovat usein kuukasvot. Se on pieni mutta joskus isokin asia.

Keuhkojensiirron jälkeen seisoin alasti mieheni edessä ja päivittelin arpiani. Jukka sanoi silloin kauneimmat sanat: Helena, tämä iso arpi vatsassasi pelasti henkesi päivän ikäisenä, tämä toinen antoi elämän Artulle, ja kolmas rintojen alla pelasti sinut, kun sait lahjakeuhkot.

Sen jälkeen olen ollut ylpeämpi arvistani. Niistä jokainen on antanut elämän.

Helena Kummala

Ikä: 42

Asuinpaikka: Oulu

Perhe: Mies Jukka ja Arttu, 9

Ammatti: Työkyvyttömyyseläkkeellä

Näistä saan tukea: Perhe, koirat Mortti ja Maukka, äiti ja sisarukset perheineen, ystävät, muut kystistä fibroosia sairastavat ja keuhkonsiirrokkaat, luonnossa liikkuminen, metsästys, käsityöt, liikunta ja hyvä hoito.

Sairaus: Kystinen fibroosi

Lima tukkii kehoa

Kystinen fibroosi on periytyvä aineenvaihduntasairaus. Sen taustalla on solukalvojen suolankuljetusvaurio.

Elimistö kehittää paksua limaa, joka tukkii keuhkojen osia ja ruoansulatus¬elimistöä. Keuhkoissa lima vaikeuttaa hengityselinten toimintaa ja on kasvualusta infektioita aiheuttaville bakteereille. Lima vaikeuttaa ruoansulatusta, eikä ravinto imeydy normaalisti.

Tautiin saattavat liittyä diabetes, maksaongelmat sekä niveloireet, aikuisiällä osteoporoosi ja varsinkin miehillä hedelmättömyys.

Haimaentsyymivalmisteilla korjataan ravinnon imeytymistä. Ruoan energiamäärän pitää olla tavallista runsaampi ja rasvapitoisuuden suuri. Lisävitamiinit ovat tarpeen.

Hoitona ovat muun muassa antibiootit, fysioterapia ja liikunta. Uudet hoidot ovat tuoneet toivoa. On arvioitu, että nyt syntyvä potilas voi elää keski-ikään.

Suomessa yksi 25  000 syntyvästä lapsesta sairastaa tautia. Euroopassa ja Yhdysvalloissa se on Suomea yleisempi.

Lähteet: harvinaiset.fi ja Suomen CF-yhdistys

Juttu on julkaistu Kauneus & Terveys -lehdessä 3/2019.

Julkaistu: 12.4.2019