Sjögrenin syndrooma

Sjögrenin oireyhtymä on varsin yleinen eksokriinisten eli ulkoeritteisten rauhasten autoimmuunisairaus. Tulehdus eksokriinisissä rauhasissa heikentää niiden eritystä ja ensioireina ilmeneekin erityisesti silmien ja suun, sekä muiden limakalvojen kuivumista.

Sjögrenin oireyhtymässä, kuten yleensäkin autoimmuunisairauksissa, elimistön immuunijärjestelmä erehtyy pitämään omaa elimistöä vieraana ja muodostaa vasta-aineita omia kudoksia vastaan. Sjögrenin oireyhtymälle onkin tyypillistä elimistön omia kudoksia vastaan olevien vasta-ainepitoisuuksien kohoaminen. Käytännössä suurin merkitys on SS-A ja SS-B tumavasta-aineilla, sekä reumatekijällä.

Sjögrenin oireyhtymä voi esiintyä itsenäisenä sairautena tai sekundaarisena, jolloin se esiintyy nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) tai skleroderman yhteydessä. Tauti on yleisempi naisilla.

Sjögrenin oireyhtymän oireet

Kuivasilmäisyys eli keratoconjunctivitis sicca on tyyppioire Sjögrenin syndroomassa. Silmissä voi olla myös valonarkuutta, roskan tunnetta ja ne voivat väsyä herkästi. Poikkeava kyynelfilmi voi johtaa silmän pinnan vaurioihin.

Sylkirauhasten tulehdus ja toiminnanhäiriö aiheuttavat suun kuivumista eli kserostomiaa. Heikentyneestä syljen erityksestä johtuen myös karieksen muodostus ja hampaiden reikiintyminen ovat lisääntyneet Sjögrenin oireyhtymästä kärsivillä. Suun limakalvon kuivuminen voi aiheuttaa myös ärsytysyskää, toistuvia hengitystietulehduksia, sekä nielemisvaikeuksia. Myös maku- ja hajuaisti voivat heikentyä ja kielessä sekä huulissa voi esiintyä halkeamia.

Silmien ja suun kuivumisen lisäksi tyypillistä on myös kehon muiden ulkoeritysrauhasten toiminnanhäiriöt. Muina oireina voikin esiintyä nenän limakalvon karstaisuutta, sekä ihon, vulvan ja emättimen kuivuutta. Emättimen kuivuminen voi aiheuttaa yhdyntäkipuja.

Väsymys, nivelkivut, valkosormisuus eli Raynauld´n oire, mahalaukun tulehdus eli atrofinen gastriitti tai muut autoimmuunisairaudet kuten autoimmuunityreoidiitti ovat myös Sjögrenin syndroomaan liittyviä oireita. Joskus voi samanaikaisesti esiintyä myös keliakiaa tai sappikirroosia eli primaarista biliaarista kirroosia. Akuutti haimatulehdus sekä maksan suurentuminen eli hepatomegalia ovat hieman yleisempiä Sjögrenin oireyhtymästä kärsivillä. Harvoin voi esiintyä myös muutoksia keuhko- ja munuaiskudoksessa (parenkyymimuutoksia), sekä munuaistiehyiden eli munuaistubulusten toiminnanhäiriöitä.

Lymfooma- eli imusolmukesyöpäriski on yli 40-kertainen Sjögrenin syndroomaa sairastavilla. Kookkaat, kiinteästi suurentuneet korvasylkirauhaset, tai suurentuneet imusolmukkeet voivat viitata lymfoomaan. Kuitenkin on hyvä muistaa, että korvanalussylkirauhasten toistuva turvotus on normaalistikin yleisempää Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla. Lymfooman kehittyessä Sjögrenin syndroomalle tyypilliset, verinäytteistä tutkittavat autovasta-ainepitoisuudet, kuten reumatekijä ja tumavasta-ainetitteri usein laskevat. Lymfooman esiintyminen väestössä on kuitenkin niin harvinaista, että lisääntyneestä riskistä huolimatta sitä tavataan harvoin Sjögrenin syndroomaa sairastavilla.

Diagnostiikka

Sjögrenin syndrooman diagnoosi perustuu yli kolme kuukautta kestäneisiin silmä- ja suuoireisiin, silmien limakalvon kuivuuden osoittamiseen Schirmerin testillä, sylkirauhasbiopsiassa (koepalassa) esiintyvään tyypilliseen löydökseen; fokaaliseen sialadeniittiiin eli sylkirauhastulehdukseen sekä taudille ominaisten SS-A- ja SS-B-vasta-aineiden, tumavasta-aineiden tai reumatekijän toteamiseen veressä sekä sylkirauhasten tyypillisiin muutoksiin, kuten vähentyneeseen syljeneritykseen sekä kaikututkimuksella todettuun poikkeavaan kudosrakenteeseen tai rauhastiehyiden pullistumiin eli ektasioihin.

Primaarisen Sjögrenin syndrooman diagnoosiin vaaditaan ainakin neljän edellä mainitun kriteerin täyttymistä. Koska limakalvojen kuivuminen on yleistä, etenkin iäkkäämmillä henkilöillä, varma diagnoosi vaatii joko fokaalisen sialadeniitin löytymisen sylkirauhasbiopsiassa tai positiiviset SS-vasta-aineet.

Sjögrenin oireyhtymää sairastavilla lasko on tyypillisesti koholla, mutta CRP on usein normaali.

Sjögrenin syndroomaa diagnosoitaessa on poissuljettava ainakin seuraavat sairaudet. Lymfoomat eli imusyövät, HIV-infektio, sarkoidoosi eli keuhkokudoksessa ja ulkoeritteisissä rauhasissa tulehdusmuutoksia aiheuttava yleissairaus, käänteishyljintäreaktiot sekä hepatiitti-C-virusinfektiot. Myös pään ja kaulan sylki- ja kyynelrauhasten alueelle annettu sädehoito voi vaurioittaa eksokriinisiä rauhasia. Lisäksi kuivattavien, antikolinergisesti vaikuttavien lääkkeiden käyttö tulisi huomioida. Psyykkiset tekijät, kuten masennus, ahdistus ja työuupumus voivat myös aiheuttaa limakalvojen kuivuusoireita.

Pelkät potilaan tuntemukset kuivuneista limakalvoista ja alentuneesta eritystoiminnasta eivät riitä diagnoosiin, vaan siihen vaaditaan myös edellä mainittuja autoimmuuniluonteen varmistavia löydöksiä.

Sjögrenin oireyhtymän hoito ja seuranta

Sjögrenin syndrooman hoito on oireenmukaista. Hoidolla pyritään lievittämään paikallisia oireita ja estämään limakalvojen kuivuudesta aiheutuvat vauriot.

Kuivien silmien hoidossa voidaan käyttää keinokyyneleitä. Jatkuvaan keinokyyneleiden käyttöön suositellaan säilöntäaineettomia valmisteita. Ärtyneisiin ja tulehdusoireista kärsiviin silmiin voidaan aloittaa lyhyt glukokortikoiditippakuuri, erityisesti, jos sarveiskalvossa on tulehdusmuutoksia. Huoneilman kosteuttaja voi myös tuoda helpotusta limakalvojen kuivuusoireisiin.

Kuivan suun hoito perustuu ensisijaisesti oman jäljellä olevan syljenerityksen hyödyntämiseen. Syljeneritystä voidaan stimuloida esimerkiksi pureskelemalla parafiinipalaa, ksylitolipurukumia tai pilokarpiinitabletteja. Ruokaöljy on osoittautunut hyväksi hoitokeinoksi suun limakalvon kuivuuteen. Myös runsas veden juominen sekä tekosyljen tai kostuttavien geelien käyttö ovat hyödyllisiä hoitokeinoja.

Ärsyttäviä ja oireita aiheuttavia tekijöitä, kuten viinietikkaa, alkoholia, voimakkaita mausteita, tomaattia ja kiivihedelmiä sekä natriumlauryylisulfaattia sisältäviä hammastahnoja tulisi välttää.

Karieksen ehkäisemiseksi myös sokerin käyttöä tulisi välttää. Säännöllinen ksylitolin käyttö sekä säännölliset hammastarkastukset kuuluvat asiaan karieksen ehkäisemiseksi.

Estrogeenilla ym. paikallishoidoilla voidaan lievittää sukuelinten limakalvojen kuivuutta. Sjögrenin oireyhtymän aiheuttamaa hankalaa väsymystä sekä nivel- ja lihaskipuja voidaan pyrkiä lievittämään pienellä glukokortikoidiannoksella (esim. 5 mg prednisoloni, sekä siihen yhdistetyllä hydroksiklorokiinilla (200–300 mg).

Aktiivisessa ja vaikeassa taudin muodossa voidaan joutua turvautumaan puolustusjärjestelmää lamaavaan lääkitykseen, solunsalpaajalääkkeisiin (esim. atsatiopriini tai metotreksaatti.

Yleisyys

Sjögrenin oireyhtymän tarkasta esiintyvyydestä ei ole toistaiseksi täysin yksimielistä tietoa. Syndrooman esiintyvyys lienee noin 0,1–0,72 % koko väestössä. Tauti puhkeaa yleisimmin 40–50-vuoden iässä ja aikuisväestössä sen esiintyvyys saattaakin olla jopa 3–4 %. Sjögrenin oireyhtymä on yleisempää naisilla (9:1).

Sjögrenin oireyhtymä ennuste

Sjögrenin syndroomasta kärsivien potilaiden ennusten on hyvä. 10 vuoden kuluttua diagnosoinnista yli 90 % potilaista on elossa.

Lähteet

Reumataudit, Duodecim 2002

Sjögrenin syndrooma, Terveysportti, hakupäivä 30.5.2012

http://www.terveysportti.fi.pc124152.oulu.fi:8080/dtk/reu/koti, hakupäivä 30.5.2012

Lue lisää:

Sjögrenin syndrooma - kuiva juttu

Löydä lisätietoa hakusanalla

Mitä seuraavaksi?

Verkkovastaanotto

Kysy lääkärin mielipidettä kätevällä etävastaanotolla. Mikäli et tarvitse vastausta heti, lähetä kysymys jollekin kymmenistä Terve.fi:n asiantuntijoista.

Varaa aika lääkärille

Varaa aika lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilaisen vastaanotolle: