Narkolepsia

Narkolepsia on sairaus, jolle on luonteenomaista lisääntynyt väsymys ja nukahtelutaipumus. Tyypillisimmin unikohtaukset tulevat nopeasti ja ne ovat lyhytkestoisia. Narkolepsian liitännäisenä voi esiintyä katapleksiaa, jossa kehon lihasjänteys vähenee tai katoaa äkillisesti.

Narkolepsian oireet

Narkolepsiasta kärsivä henkilö nukahtaa helposti ja pakonomaisestikin levossa ja paikallaan ollessaan, mutta lisäksi unikohtauksia voi esiintyä myös odottamattomissa aktiivisissa tilanteissa, kuten kesken keskustelun, ruokailun tai jopa kävellessä.

Nukahtaminen tapahtuu nopeasti ja unikohtaukset ovat lyhytkestoisia (noin 1-30 minuuttia), sekä niitä voi esiintyä useita kertoja päivässä. Huolimatta unijaksojen lyhyestä kestosta, narkoleptikolla uni on virkistävää.

Narkoleptikon lisääntynyttä (tyypillisesti nukahtelukohtauksia ennakoivaa) väsymystilaa voi verrata terveen ihmisen olotilaan 2-3 vuorokauden yhtämittaisen valvomisen jälkeen. Voimakkaasta väsymyksestä johtuvia lisäoireita narkoleptikolla voivat lisäksi voi olla muistihäiriöt, oppimisvaikeudet, hämärätilat, kaksoiskuvat, näön hämärtyminen sekä automaattiset toistuvat liikkeet. Yli puolella narkoleptikoista yöunen määrä jää vähäiseksi ja katkonaiseksi, mutta kokonainen vuorokautinen unen määrä on kuitenkin normaali päiväaikaisista unijaksoista johtuen.

Nukahtelutaipumuksen rinnalla toinen narkolepsian pääoire on katapleksia, joka tarkoittaa voimakkaisiin tunnetiloihin liittyvää lihasjänteyden äkillistä vähenemistä tai pettämistä. Katapleksiakohtauksessa potilas saa yhtäkkisen voimattomuusoireen, jonka vaikeusaste voi vaihdella lievästä lihasheikkoudesta lähes täydelliseen voimattomuuteen. Katapleksian kesto on tyypillisesti muutamista sekunneista joihinkin minuutteihin. Katapleksiakohtaukset voivat tulla mukaan narkolepsian oirekuvaan vasta vuosikymmeniä taudin toteamisen jälkeenkin.

Muita narkolepsiaankin liitettyjä oireita ovat unihalvaus ja hypnagogiset hallusinaatiot. Nämä oireet ilmenevät unen ja valveen rajamailla heräämisen yhteydessä, ja vastaavia oireita voi esiintyä täysin terveilläkin henkilöillä. Unihalvauksessa jo hereillä oleva potilas ei voi liikuttaa itseään. Tilasta toipumiseen menee korkeintaan muutamia minuutteja ja se voi joko päättyä itsestään tai loppua jonkin ulkoisen ärsykkeen laukaisemana. Hypnagogiset hallusinaatiot ovat joko liike- näkö- kuulo- tunto (ks. aistiharhat) tai luuloharhoja ja voivat olla kovin ahdistavia, mutta luonteeltaan nekin ovat ohimeneviä.

Aiheuttaja

Narkolepsian tarkkaa aiheuttajaa ei tiedetä, mutta se yhdistetään tietynlaisiin kudostyyppeihin, sekä mahdollisesti autoimmuunitaustaan. Narkolepsia ei ole periytyvä sairaus kudostyyppiassosiaatiosta huolimatta. Kudostyyppiassosiaatiota voidaan kuitenkin käyttää apuna diagnostiikassa sekä ainakin narkolepsia-alttiutta tutkittaessa.

Narkolepsian autoimmuunitaustaa tutkitaan parhaillaan, kun selvitetään voisiko sikainfluenssarokote mahdollisesti olla aiheuttanut narkolepsiatapauksia.

Yleisen autoimmuuniteorian mukaan elimistö siis alkaa itse, usein tuntemattomasta syystä, tuottaa vasta-aineita tai muita elimistöä itseään vastaan toimivia aineita, saaden aikaan kulloisenkin taudin synnyn ja oireet. Vasta-ainetuotannon laukaisevana tekijänä voi toimia mahdollisesti esimerkiksi erilaiset infektiot. Narkolepsian osalta vastaavanlaiselle autoimmuuniteorialle ei ole toistaiseksi varmoja todisteita vaan tutkimukset ovat vielä kesken.

Diagnoosi

Narkolepsian diagnoosi tehdään asiaan perehtyneessä yksikössä erikoislääkärin tutkimuksissa. Diagnostiikassa käytetään kliinisten oireiden kartoittamisen lisäksi apuna MSLT- (Multiple Sleep Latency Test) eli nukahtamisviiveunitestejä. Nukahtamisviivetesteissä potilas käy tutkimuspäivän aikana läpi neljä nukahtamisyritystä. Narkoleptikot nukahtavat terveistä ihmisistä poiketen tyypillisesti lähes jokaisella kerralla ja viive nukahtamiseen on lyhyt. Narkoleptikot myös vaipuvat tavallisia ihmisiä nopeammin REM-uneen. Unitutkimuksen aikana potilaan aivosähkökäyrää rekisteröidään ja siitä voidaan todeta poikkeavasti narkoleptikolla jo nukahtamisen aikana esiintyvä REM-uni.

Mahdollisia diagnostiikan lisätutkimuksia ovat HLA-kudostyypitys, sekä selkäydinnesteen hypokretiinipitoisuuden määritys. Hypokretiinitasot ovat narkoleptikolla alentuneet.

Narkolepsian hoito ja seuranta

Narkolepsian hoidon kulmakivi on muiden päiväaikaista väsymystä aiheuttavien tekijöiden eliminoiminen. Säännölliseen vuorokausirytmiin tulisi pyrkiä, liiallista kahvin juontia ja raskaita hiilihydraattipitoisia aterioita tulisi välttää, sekä fyysisestä kunnosta on tärkeä pitää huolta. Ylipaino aiheuttaa muiden haittojensa lisäksi myös uniapneaa (yöllisiä hengityskatkoksia) ja sitä kautta voi osaltaan lisätä päiväväsymystä.

Narkolepsia tulee huomioida ammatinvalinnassa, sillä pitkät paikallaan olot ja yksitoikkoinen työ eivät ole narkoleptikolle sopivia. Narkoleptikolla on jonkin verran lisääntynyt onnettomuusriski ja se voi myös vaikuttaa ajokortin myöntämiseen. Mahdollisuuksien mukaan narkoleptikon tulisi työelämässäkin voida rytmittää päivänsä siten, että päiväunet ovat mahdollisia. Yhden tai kahden noin 10-30 minuutin päiväunet ovat narkoleptikolle suositeltavia.

Narkolepsian lääkehoito kuuluu aloittaa erikoislääkärin toimesta. Lääkityksellä voidaan auttaa suurta osaa potilaista. Lääkkeinä narkolepsiassa käytetään piristäviä aineita tai psykostimulantteja, kuten prolintaania tai fenkamfamiinia. Jotkin narkolepsiaa hoitavista lääkkeistä vaativat erikoislupamenettelyä tai huumereseptien käyttöä, ja näiden lääkkeiden määrääminen ja toimittaminen on väärinkäyttömahdollisuuden vuoksi tarkkaan valvottua. Päämääränä on löytää mahdollisimman pieni toimiva annos, sillä suuret annoskoot voivat helposti aiheuttaa sivuvaikutuksia sekä toleranssin nopeaa kehittymistä.

Psykostimulantit hoitavat narkolepsiaan liittyvää väsymystä ja nukahtelutaipumusta, mutta näiden lisäksi katapleksian hoidossa käytetään muita lääkkeitä, kuten natriumoksibaattia tai masennuslääkkeitä. Katapleksialääkityksen äkillinen lopettaminen on vaarallista, se voi aiheuttaa oireiden vaikeutumisen ja johtaa jopa vuorokausia kestävään status kataplektikukseen.

Narkolepsian yleisyys

Narkolepsia on melko harvinainen sairaus, josta kärsii noin 2-3 henkilöä kymmenestätuhannesta. Sairaus voi alkaa jo lapsuudessa, mutta tavallisimmin se alkaa nuoruusiällä tai varhain aikuisiällä. Narkolepsian suvuttainen esiintyminen on harvinaista.

Ennuste

Narkolepsia on parantumaton sairaus jonka oireet pysyvät pääosin muuttumattomina, tosin REM-uneen liittyvät unihalvaus- ja aistiharhaoireet usein lievenevät vanhemmiten. Narkolepsia ei lyhennä elinikää, mutta narkoleptikon tapaturmariski on oireiden vuoksi jonkin verran kohonnut ja tämä on syytä huomioida mm ammatinvalinnassa sekä liikenteessä.

Lähteet:

Soinila, Kaste, Somer (toim). Neurologia. Uni ja vireystilahäiriöt. S. 591-593. 2. uudistettu painos. Duodecim 2006.

“Kuinka narkolepsia diagnosoidaan” Tiina Lautala. Suomen lääkärilehti nro 34. 27.8.2010. s. 2654.

Nousiainen U. Mervaala E. Uni ja vireyshäiriöt. Lääkärin käsikirja. 16.11.2009 sähköisenä osoitteesta www.terveysportti.fi

Narkolepsia

 

Oireet

 

Narkolepsia on sairaus, jolle on luonteenomaista lisääntynyt väsymys ja nukahtelutaipumus. Narkolepsiasta kärsivä henkilö nukahtaa helposti ja pakonomaisestikin levossa ja paikallaan ollessaan, mutta lisäksi unikohtauksia voi esiintyä myös odottamattomissa aktiivisissa tilanteissa, kuten kesken keskustelun, ruokailun tai jopa kävellessä. Nukahtaminen tapahtuu nopeasti ja unikohtaukset ovat lyhytkestoisia (noin 1-30 minuuttia), sekä niitä voi esiintyä useita kertoja päivässä. Huolimatta unijaksojen lyhyestä kestosta, narkoleptikolla uni on virkistävää.

 

Narkoleptikon lisääntynyttä (tyypillisesti nukahtelukohtauksia ennakoivaa) väsymystilaa voi verrata terveen ihmisen olotilaan 2-3 vuorokauden yhtämittaisen valvomisen jälkeen. Voimakkaasta väsymyksestä johtuvia lisäoireita narkoleptikolla voivat lisäksi voi olla muistihäiriöt, oppimisvaikeudet, hämärätilat, kaksoiskuvat näön hämärtyminen sekä automaattiset toistuvat liikkeet. Yli puolella narkoleptikoista yöunen määrä jää vähäiseksi ja katkonaiseksi, mutta kokonainen vuorokautinen unen määrä on kuitenkin normaali päiväaikaisista unijaksoista johtuen.

 

Nukahtelutaipumuksen rinnalla toinen narkolepsian pääoire on katapleksia, joka tarkoittaa voimakkaisiin tunnetiloihin liittyvää lihasjänteyden äkillistä vähenemistä tai pettämistä. Katapleksiakohtauksessa potilas saa yhtäkkisen voimattomuusoireen, jonka vaikeusaste voi vaihdella lievästä lihasheikkoudesta lähes täydelliseen voimattomuuteen. Katapleksian kesto on tyypillisesti muutamista sekunneista joihinkin minuutteihin. Katapleksiakohtaukset voivat tulla mukaan narkolepsian oirekuvaan vasta vuosikymmeniä taudin toteamisen jälkeenkin.

 

Muita narkolepsiaankin liitettyjä oireita ovat unihalvaus ja hypnagogiset hallusinaatiot. Nämä oireet ilmenevät unen ja valveen rajamailla heräämisen yhteydessä, ja vastaavia oireita voi esiintyä täysin terveilläkin henkilöillä. Unihalvauksessa jo hereillä oleva potilas ei voi liikuttaa itseään. Tilasta toipumiseen menee korkeintaan muutamia minuutteja ja se voi joko päättyä itsestään tai loppua jonkin ulkoisen ärsykkeen laukaisemana. Hypnagogiset hallusinaatiot ovat joko liike- näkö- kuulo- tunto tai luuloharhoja ja voivat olla kovin ahdistavia, mutta luonteeltaan nekin ovat ohimeneviä.

 

Aiheuttaja

 

Narkolepsian tarkkaa aiheuttajaa ei tiedetä, mutta se yhdistetään tietynlaisiin kudostyyppeihin, sekä mahdollisesti autoimmuunitaustaan. Narkolepsia ei ole periytyvä sairaus kudostyyppiassosiaatiosta huolimatta. Kudostyyppiassosiaatiota voidaan kuitenkin käyttää apuna diagnostiikassa sekä ainakin narkolepsia-alttiutta tutkittaessa.

 

Narkolepsian autoimmuunitaustaa tutkitaan parhaillaan, kun selvitetään voisiko sikainfluenssarokote mahdollisesti olla aiheuttanut narkolepsiatapauksia.

Yleisen autoimmuuniteorian mukaan elimistö siis alkaa itse, usein tuntemattomasta syystä, tuottaa vasta-aineita tai muita elimistöä itseään vastaan toimivia aineita, saaden aikaan kulloisenkin taudin synnyn ja oireet. Vasta-ainetuotannon laukaisevana tekijänä voi toimia mahdollisesti esimerkiksi erilaiset infektiot. Narkolepsian osalta vastaavanlaiselle autoimmuuniteorialle ei ole toistaiseksi varmoja todisteita vaan tutkimukset ovat vielä kesken.

 

Diagnoosi

 

Narkolepsian diagnoosi tehdään asiaan perehtyneessä yksikössä erikoislääkärin tutkimuksissa. Diagnostiikassa käytetään kliinisten oireiden kartoittamisen lisäksi apuna MSLT- (Multiple Sleep Latency Test) univiivetestejä. Nukahtamisviivetesteissä potilas käy tutkimuspäivän aikana läpi neljä nukahtamisyritystä. Narkoleptikot nukahtavat terveistä ihmisistä poiketen tyypillisesti lähes jokaisella kerralla ja viive nukahtamiseen on lyhyt. Narkoleptikot myös vaipuvat tavallisia ihmisiä nopeammin REM-uneen. Unitutkimuksen aikana potilaan aivosähkökäyrää rekisteröidään ja siitä voidaan todeta poikkeavasti narkoleptikolla jo nukahtamisen aikana esiintyvä REM-uni.

 

Mahdollisia diagnostiikan lisätutkimuksia ovat HLA-kudostyypitys, sekä selkäydinnesteen hypokretiinipitoisuuden määritys. Hypokretiinitasot ovat narkoleptikolla alentuneet.

 

Hoito ja seuranta

 

Narkolepsian hoidon kulmakivi on muiden päiväaikaista väsymystä aiheuttavien tekijöiden eliminoiminen. Säännölliseen vuorokausirytmiin tulisi pyrkiä, liiallista kahvin juontia ja raskaita hiilihydraattipitoisia aterioita tulisi välttää, sekä fyysisestä kunnosta on tärkeä pitää huolta. Ylipaino aiheuttaa muiden haittojensa lisäksi myös uniapneaa (yöllisiä hengityskatkoksia) ja sitä kautta voi osaltaan lisätä päiväväsymystä.

 

Narkolepsia tulee huomioida ammatinvalinnassa, sillä pitkät paikallaan olot ja yksitoikkoinen työ eivät ole narkoleptikolle sopivia. Narkoleptikolla on jonkin verran lisääntynyt onnettomuusriski ja se voi myös vaikuttaa ajokortin myöntämiseen. Mahdollisuuksien mukaan narkoleptikon tulisi työelämässäkin voida rytmittää päivänsä siten, että päiväunet ovat mahdollisia. Yhden tai kahden noin 10-30 minuutin päiväunet ovat narkoleptikolle suositeltavia.

 

Narkolepsian lääkehoito kuuluu aloittaa erikoislääkärin toimesta. Lääkityksellä voidaan auttaa suurta osaa potilaista. Lääkkeinä narkolepsiassa käytetään piristäviä aineita tai psykostimulantteja kuten prolintaania tai fenkamfamiinia. Jotkin narkolepsiaa hoitavista lääkkeistä vaativat erikoislupamenettelyä tai huumereseptien käyttöä, ja näiden lääkkeiden määrääminen ja toimittaminen on väärinkäyttömahdollisuuden vuoksi tarkkaan valvottua.

Päämääränä on löytää mahdollisimman pieni toimiva annos, sillä suuret annoskoot voivat helposti aiheuttaa sivuvaikutuksia sekä toleranssin nopeaa kehittymistä.

 

Psykostimulantit hoitavat narkolepsiaan liittyvää väsymystä ja nukahtelutaipumusta, mutta näiden lisäksi katapleksian hoidossa käytetään muita lääkkeitä, kuten natriumoksibaattia tai masennuslääkkeitä. Katapleksialääkityksen äkillinen lopettaminen on vaarallista, se voi aiheuttaa oireiden vaikeutumisen ja johtaa jopa vuorokausia kestävään status kataplektikukseen.

 

Yleisyys

 

Narkolepsia on melko harvinainen sairaus, josta kärsii noin 2-3 henkilöä kymmenestätuhannesta. Sairaus voi alkaa jo lapsuudessa, mutta tavallisimmin se alkaa nuoruusiällä tai varhain aikuisiällä. Narkolepsian suvuttainen esiintyminen on harvinaista.

 

Ennuste

 

Narkolepsia on parantumaton sairaus jonka oireet pysyvät pääosin muuttumattomina, tosin REM-uneen liittyvät unihalvaus- ja aistiharhaoireet usein lievenevät vanhemmiten. Narkolepsia ei lyhennä elinikää, mutta narkoleptikon tapaturmariski on oireiden vuoksi jonkin verran kohonnut ja tämä on syytä huomioida mm ammatinvalinnassa sekä liikenteessä.

 

 

 

Lähteet:

 

Soinila, Kaste, Somer (toim). Neurologia. Uni ja vireystilahäiriöt. S. 591-593. 2. uudistettu painos. Duodecim 2006.

 

“Kuinka narkolepsia diagnosoidaan” Tiina Lautala. Suomen lääkärilehti nro 34. 27.8.2010. s. 2654.

 

Nousiainen U. Mervaala E. Uni ja vireyshäiriöt. Lääkärin käsikirja.16.11.2009 sähköisenä osoitteesta www.terveysportti.f

0 kommenttia

Kommentoi

Löydä lisätietoa hakusanalla

Mitä seuraavaksi?

Verkkovastaanotto

Kysy lääkärin mielipidettä kätevällä etävastaanotolla. Mikäli et tarvitse vastausta heti, lähetä kysymys jollekin kymmenistä Terve.fi:n asiantuntijoista.

Varaa aika lääkärille

Varaa aika lääkärin tai muun terveydenhuollon ammattilaisen vastaanotolle:

Lisää uusi kommentti

Lähettämällä tämän lomakkeen hyväksyt Mollomin tietosuojalausekkeen.